Volkswacht Bodensee - Un bébé atteint d'une tumeur vasculaire rare soigné in utero, une première

Vers la fin du septième mois de grossesse, la tumeur (syndrome de Kasabach Merritt), présentant un très haut risque de décès in utero, est détecté sur le foetus à la maternité de Mulhouse.

Une masse présente au niveau du cou risquait de "comprimer la respiration" du bébé, explique le docteur Chris Minella, médecin référent du Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal des Hôpitaux universitaires de Strasbourg, lundi, lors d'une conférence de presse à l'hôpital Femme-mère-enfant de Mulhouse (Haut-Rhin).

La tuméfaction grandissait très vite, atteignant toute la base du visage du bébé.

Après avoir établi le diagnostic, le centre de référence des anomalies vasculaires superficielles des Hospices civils de Lyon, spécialiste de ces pathologies rares, a proposé de recourir au traitement anténatal par Sirolimus, sous la direction du professeur Laurent Guibaud.

C'était "le seul moyen de sauver ce bébé", explique à l'AFP le professeur Guibaud, joint par téléphone.

- "Seul moyen" de le sauver -

Le syndrome de Kasabach Merritt est "une tumeur très agressive. Elle a comme particularité d'aspirer les plaquettes, les plaquettes étant un élément important pour la coagulation. Le bébé se retrouve avec un taux de plaquettes très bas et soumis à des hémorragies qui peuvent être fatales", selon le professeur Guibaud.

Le petit Issa présentait "des signes de souffrance laissant supposer que sa coagulation devait commencer à être défectueuse".

En accord avec les médecins et la famille, il est décidé d'administrer un traitement anténatal, le Sirolimus, un antiangiogénique (qui limite la prolifération des vaisseaux). Le médicament, administré par voie orale à la mère, passe la barrière placentaire et atteint le foetus, permettant de freiner la croissance de la tumeur.

"C'est la première fois que ce traitement a été utilisé en anténatal pour traiter une tumeur vasculaire de ce type-là", souligne le pr Guibaud.

Le 14 novembre 2025, Issa naît par césarienne à la maternité de Hautepierre à Strasbourg. La taille de la tumeur a diminué et il n'a pas besoin d'être intubé pour respirer. Son taux de plaquettes est toutefois assez bas, ce qui nécessite une transfusion plaquettaire.

"C'est un traitement exceptionnel qui a permis de sauver ce petit garçon, avec une malformation qui a été stabilisée", se félicite le Dr Alexandra Spiegel-Bouhadid, hématologue du service de pédiatrie du GHR Mulhouse Sud-Alsace, qui suit Issa depuis sa naissance.

Cette thérapie anténatale permettant de soigner de volumineuses malformations vasculaires, possiblement létales, avait été dévoilée en août par le Centre de référence des anomalies vasculaires superficielles (CRMR AVS) des Hospices civils de Lyon.

Elle avait déjà été utilisée pour soigner d'autres types de malformations mais pas pour le syndrome dont souffre Issa.

"Maintenant, tout le challenge c'est d'optimiser cette prise en charge en anténatal pour la proposer à d'autres lésions vasculaires de ce type-là", expose le professeur Guibaud.

Aujourd'hui, Issa, 3 mois, présente une masse en bas du visage mais est un bébé souriant et éveillé. "Malgré sa tumeur, c'est un enfant normal, il mange bien, il grandit bien", se réjouit sa mère Viviane, 34 ans.

Le nourrisson a pu rentrer au domicile familial un mois après sa naissance et bénéficie d'un suivi régulier à l'hôpital de Mulhouse. Il continue le traitement au Sirolimus.

"Pour le voir toutes les semaines, je peux vous dire qu'il va très bien. Il tient très bien sa tête, il fait des beaux sourires", constate le Dr Alexandra Spiegel-Bouhadid.

"C'était très stressant", témoigne la mère du nourrisson, "mais on a bien fait de garder espoir: il est là".

K.Hofmann--VB